육종은 신체 모든 부위에 생길 수 있는 희귀암으로 매년 발병이 늘고 있습니다.
육종암 생존율, 완치율 등을 정리해서 말씀드리겠습니다.
육종암이란?
육종암은 뼈 또는 연조직(연부조직)에서 발생하는 희귀한 악성 종양입니다. 연조직은 신체 구조를 지지하는 결합조직으로 지방, 근육, 인대, 연골, 힘줄, 혈관, 신경 등이 모두 연조직에 해당합니다.
육종은 전체 성인 암 진단의 1%, 소아암 진단의 약 15%를 차지하는 희귀 암입니다. 예를 들어 미국에서는 매년 약 16000 명이 육종으로 진단되는데, 이 중 약 4000 명은 골육종이고, 약 12000명은 연조직 육종입니다.
육종 발생 부위
육종은 특성상 머리부터 발끝까지 신체의 어떤 부위에도 생길 수 있는 암입니다.
가장 호발하는 부위는 아래와 같습니다.
- 다리, 발목, 발을 포함하는 하지 부위 (40%)
- 몸통, 흉벽, 복부, 골반과 같은 몸의 중심 부위 (30%)
- 어깨, 팔, 손목, 손 등 상지 (15%)
- 머리와 목 (15%)
육종의 세부 분류는 70가지가 넘는데, 크게 골육종과 연조직 육종 두가지로 나누어 살펴보겠습니다.
1) 골육종
원발성 골육종은 뼈에서 시작되는 암입니다.
골육종의 1/3 이상은 35세 미만에서 진단되며, 많은 수가 소아에서 진단됩니다.
원발성 골육종의 종류는 다음과 같습니다.
- 골육종 (osteosarcoma): 가장 흔함
- 연골육종 (chondrosarcoma)
- 연골종 (chondroma)
- 유잉육종 (Ewing’s sarcoma)
- 섬유육종 (Fibrosarcoma)
2) 연조직육종
연조직육종은 몸의 근육이나 결합조직에서 시작됩니다.
골육종이 젊은 나이에 주로 발생하는 것과는 다르게, 대부분의 연조직육종은 성인에서 발생합니다.
연조직육종의 종류는 다음과 같습니다.
- 혈관육종 (Angiosarcoma)
- 결합조직형성 소원형세포암 (Desmoplastic small round cell tumors)
- 위장관 기질 종양 (Gastrointestinal stromal tumor,GIST)
- 평활근육종 (Leiomyosarcoma)
- 지방육종 (Liposarcoma)
- 악성 말초 신경초 종양 (Malignant peripheral nerve sheath tumor)
- 악성 신경초종 (Malignant schwannoma)
- 점액섬유육종 (Myxofibrosarcoma)
- 횡문근육종 (Rhabdomyosarcoma)
- 활막육종 (Synovial sarcoma)
- 미분화성 다형성육종 (Undifferentiated pleomorphic sarcoma)
육종암 원인
육종은 미성숙한 뼈세포 또는 연조직 세포의 DNA에 돌연변이가 생기고, 돌연변이 세포가 조절되지 않아 발생합니다. 이런 비정상적인 세포가 덩어리를 형성하고 주변 정상 세포를 침범하면서 크기가 커집니다. 또 혈류나 림프계를 통해 이동하여 다른 장기로 전이할 수 있습니다.
다른 많은 종류의 암과 마찬가지로, 정상세포가 육종이 되는 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다.
하지만 연구를 통해 밝혀진 육종의 위험 요인은 다음과 같습니다.
- 화학물질 노출: 플라스틱, 제초제, 목재보존제 등을 만드는데 사용되는 비소 및 특정 화학물질 노출
- 방사선: 고선량의 방사선 노출
- 림프부종: 팔이나 다리의 장기적인 부종
- 특정 유전 질환 및 염색체 돌연변이
육종암 증상
증상은 종양의 위치에 따라 다릅니다. 육종암 초기에는 눈에 띄는 증상을 일으키지 않을 수 있습니다.
어떤 육종은 통증이 없는 피하 덩어리처럼 만져질 수도 있고, 어떤 암은 장기를 누를 정도로 충분히 커지기 전까지는 어떠한 증상도 일으키지 않습니다. 또한 일부 육종은 팔이나 다리에 밤에 악화되는 뼈통증이나 붓기를 유발할 수 있으며, 이러한 변화로 인해 움직임이 제한될 수 있습니다.
육종암의 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 아프거나 아프지 않은 덩어리
- 사지 또는 복부/골반의 통증
- 팔 또는 다리 움직임의 제한
- 체중감소
- 요통
육종암 생존율, 완치율
육종암 생존율은 암의 종류와 병기에 따라 다릅니다.
연조직육종의 5년 생존율은 전이암의 경우 15%, 전이되지 않은 암은 81%까지 보고됩니다.
골육종의 경우 5년 생존율은 전이암의 경우 26%, 전이되지 않은 암의 경우 77%까지 다양합니다.
육종암은 머리에서 발끝까지 몸의 모든 부위에 생길 수 있고, 종류가 다양한 만큼 개개인에 맞는 접근이 필요한 암으로, 연구가 많이 진행되고 있는 만큼 생존율과 완치율의 점진적인 향상이 기대됩니다.